Carcinoïdsyndroom

Carcinoïdsyndroom verwijst de vele secundaire symptomen die ontstaan ​​aan carcinoïde tumoren. Het syndroom omvat flushing en diarree en, minder vaak, hartfalen en bronchoconstrictie. Het wordt veroorzaakt door endogene afscheiding van serotonine en vooral kallikreïne.

Klinische presentatie

De carcinoïd syndroom komt bij ongeveer 5% van carcinoïde tumoren en manifesteert als vaso-actieve stoffen uit de tumoren voert de systemische circulatie ontsnappen hepatische afbraak. Interessant is dat indien de primaire tumor van het maagdarmkanaal, carcinoïdsyndroom algemeen niet optreedt totdat de ziekte zo geavanceerd dat overspoelt vermogen van de lever om het vrijgekomen serotonine metaboliseren.

  • Flushing: De belangrijkste klinische bevinding spoelen van de huid, meestal van het hoofd en het bovenste gedeelte van de thorax. Secretoire diarree en buikkrampen zijn ook kenmerken van het syndroom.
  • Diarree: Wanneer de diarree is intensief het kan leiden tot verstoring van elektrolyten en uitdroging. Andere bijbehorende symptomen zijn misselijkheid en braken. Bronchoconstrictie, die histamine-geïnduceerde kunnen zijn, beïnvloedt een kleiner aantal patiënten en vaak gepaard spoelen.
  • Secundaire restrictieve cardiomyopathie: Ongeveer 50% van de patiënten hartafwijkingen klassiek van de beperkende-type veroorzaakt door serotonine geïnduceerde fibrose van de valvulaire endocardium, met name de tricuspid en pulmonaire kleppen, genoemd cardiale fibrose. Dit resulteert in een hart met normaal ritme en contractiliteit, maar verminderde preload en eind-diastolische volume. "TIPS" is een acroniem voor tricuspidalisinsufficiëntie, Pulmonale stenose.
  • Buikpijn: Door desmoplastische reactie van het mesenterium of levermetastasen.

Pathofysiologie

Carcinoïde tumoren produceren vasoactieve stof serotonine. Het is gewoonlijk, maar onrechte gedacht dat serotonine de oorzaak van het spoelen. De spoelen resultaten van afscheiding van kallikreïne, het enzym dat de omzetting van kininogeen met lysyl-bradykinine katalyseert. Dit laatste is verder omgezet in bradykinine, een van de meest krachtige vasodilatoren bekend. Andere componenten van het carcinoïdsyndroom diarree, een pellagra-achtig syndroom, fibrotische laesies van het endocardium, met name aan de rechterzijde van het hart leidt tot onvoldoende de tricuspidalisklep en, minder vaak, de pulmonaalklep, en soms, bronchoconstrictie. De pathogenese van de hartlesies en bronchoconstrictie is onbekend, maar de voormalige waarschijnlijk gaat activatie van serotonine 5-HT2B receptoren door serotonine. Wanneer de primaire tumor in het maagdarmkanaal, zoals in de meeste gevallen, de serotonine en kallikreïne zijn geïnactiveerd in de lever; manifestaties van carcinoïdsyndroom niet plaatsvinden totdat er uitzaaiingen naar de lever of wanneer de kanker gepaard gaat met leverfalen. Carcinoïde tumoren die in de bronchiën kan worden geassocieerd met uitingen van carcinoïdsyndroom zonder levermetastasen vanwege hun biologische actieve produkten aan de systemische circulatie alvorens door de lever wordt gemetaboliseerd.

Bij de meeste patiënten, is er een verhoogde uitscheiding van 5-HIAA, een afbraakproduct van serotonine.

De biologie van deze tumoren is interessant omdat het verschilt van vele andere soorten tumoren. Lopende het onderzoek naar de biologie van deze tumoren kunnen nieuwe mechanismen voor de ontwikkeling van tumoren openbaren.

Diagnose

Bij een zekere mate van klinisch vermoeden, de meest bruikbare eerste test is de 24 uurs urine niveaus van 5-HIAA, het eindproduct van serotonine metabolisme. Patiënten met carcinoïdsyndroom meestal uitscheiden meer dan 25 mg van 5-HIAA per dag. Voor lokalisatie van zowel primaire letsels en metastase, de eerste beeldvormende methode Octreoscan, waarbij indium-111 gelabeld somatostatine analogen worden in scintigrafie naar tumoren tot expressie somatostatine receptoren. Mediane opsporingstarieven met octreoscan ongeveer 89%, in tegenstelling tot andere beeldvormingstechnieken zoals CT en MRI met detectie van ongeveer 80%. Gallium-68 gemerkte somatostatine analogen zoals Ga-DOTA-Octreotaat, uitgevoerd op een PET / CT scanner superieur aan conventionele Octreoscan. Meestal CT-scan, een spinachtige / krab-achtige verandering zichtbaar in het mesenterium vanwege de fibrose tegen het vrijkomen van serotonine. F-FDG PET / CT, die evalueren verhoogd metabolisme van glucose, kan ook helpen bij het lokaliseren van de carcinoïde laesie of evalueren van metastasen. Chromogranine A en bloedplaatjes serotonine verhoogd.

Lokalisatie van tumor

Tumor lokalisatie kan uiterst moeilijk zijn. Barium slikken en follow-up onderzoek van de darm kan soms tonen de tumor. Capsule video endoscopie is onlangs gebruikt om de tumor te lokaliseren. Vaak laparotomie is de enige manier om de tumor te lokaliseren.

Behandeling

Voor de symptomatische verlichting van carcinoïdsyndroom:

  • octreotide)
  • peptide receptor radionuclide therapie met lutetium-177, yttrium-90 of indium-111 gelabeld om octreotaat is zeer effectief
  • methysergide maleaat
  • cyproheptadine

Alternatieve behandeling voor de kwalificatie kandidaten:

  • Chirurgische resectie van de tumor en chemotherapie
  • Endovasculaire, Chemoembolization, gerichte chemotherapie direct naar de lever geleverd door middel van speciale katheters gemengd met embolische kralen. Voor patiënten met leveruitzaaiingen.

Onzekerheden

Alle aspecten van deze ziekte grote onzekerheden. Patiënten vaak geconfronteerd oneens artsen en hebben om te kiezen welke adviezen van artsen op te volgen, aldus daadwerkelijk beslissen hun eigen behandeling natuurlijk. Ziekteprogressie is moeilijk te bepalen omdat de ziekte overal in het lichaam uitzaaien, kunnen te klein te identificeren met alle huidige technologie en verrassingen kan de chirurg de operatiekamer wachten. De markers, zoals Chromogranine A, zijn over het algemeen slecht betekenaars. Daarom moet de patiënt en de arts besluiten met weinig feiten en weinig mogelijkheden om de resultaten van deze beslissingen te testen te maken.

Prognose

Prognose varieert van persoon tot persoon. Het varieert van een 95% 5-jaars overleving voor gelokaliseerde ziekte tot een 80% 5 jaars overleving voor mensen met leveruitzaaiingen. De gemiddelde overlevingsduur vanaf het begin van octreotide behandeling verhoogd tot ongeveer 12 jaar.

Synoniemen

  • Thorson-Bioerck syndroom
  • Argentaffinoma syndroom
  • Cassidy-Scholte syndroom
  • Flush syndroom
(0)
(0)
Commentaren - 0
Geen commentaar

Voeg een reactie

smile smile smile smile smile smile smile smile
smile smile smile smile smile smile smile smile
smile smile smile smile smile smile smile smile
smile smile smile smile
Tekens over: 3000
captcha